미세혈관병 용혈성 빈혈 (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA) (TTP, HUS, DIC, 혈전성)
미세혈관병 용혈빈혈 (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA)이라고 하면 TTP, HUS, DIC만 떠올리기 쉽지만 그 외에도 다양한 원인이 있습니다.TTP: thrombotic thrombocytopenic purpura (혈전혈소판감소자색반병)HUS: hemolytic uremic syndrome (용혈요독증후군)DIC: disseminated intravascular coagulation (파종혈관내응고)그 외 원인으로는 임신 관련하여 전자간증 (preeclampsia), HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzyme, and low platelet counts), 악성 종양, 혈관염, 신장혈관이상, 악성고혈압, 심장이상 (인..
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비장기능항진증 (hypersplenism) 용혈성 빈혈 비장비대
용혈성 빈혈의 원인 중 면역학적 요인도 아니고 선천적, 유전적인 요인도 아닌 경우도 있습니다.(비면역용혈빈혈, acquired nonimmune hemolytic anemia)이 분류에는 비장기능항진증 (hypersplenism), 분절용혈-미세혈관병증 (fragmentation hemolysis-microangiopathy), 감염, 약물, 열손상, 기계적 손상, 관류후증후군 (postperfusion syndrome), 삼투압, 간질환, 신장질환, 저인산혈증 등에 의한 용혈성 빈혈이 포함됩니다.이 글에서는 비장기능항진증에 대하여 다룹니다. 비장의 기능 (정상적인 혈구 포식) 비장 (spleen)은 검사로는 발견하기 어려운 작은 손상을 입은 적혈구를 제거하고 파괴하는 데에 효과적인 기능을 합니다.이것은..
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중심정맥관 종류 (C-line, central venous catheter, CVC, 카테터, PICC, 히크만, Hickman, Broviac, 브로비악, chemoport, 케모포트, 터널) (관리, 합병증)
중심정맥관, 중심정맥도관장치 (central venous access device, CVAD)의 종류는 크게 비터널형과 터널형이 있습니다. 1) 비터널형 카테터 (nontunneled catheter) 비터널형 카테터 (nontunneled catheter)는 피하부위에 터널을 만들지 않고 직접적으로 혈관에 연결되는 것입니다. 말초혈관을 통해 삽입할 수 있는 중심정맥용 카테터 (peripherally inserted central catheter, PICC)는 팔의 정맥을 이용하며 쇄골하정맥까지 삽입합니다.삽입 과정이 용이하고 심각한 합병증을 동반할 가능성은 낮습니다.PICC는 중장기간 사용할 수 있는 카테터로, 적절하게 유지된다면 1년까지도 사용할 수 있습니다.주로 장기간 항생제를 주입할 때 사용하며,..
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뮤코다당류증 (mucopolysaccharidoses, MPS) (후를러 (Hurler), 헌터 (Hunter), 샤이에 (Scheie), Sanflippo, 모르키오 (Morquio), Maroteaux-Lamy syndrome (증후군), 효소보충요법
뮤코다당류증 (mucopolysaccharidoses, MPS)은 용해소체축적병 (lysozomal storage disease)의 큰 분류 중 하나입니다. 뮤코다당류증 (mucopolysaccharidoses)은 과거에 mucopolysaccharide라고 명했던 glycosaminoglycans (GAGs)의 분해에 필요한 특정 용해소체 (lysozyme) 효소가 선천적으로 결핍되어 발생하는 유전성 대사 질환입니다.결핍된 효소의 종류에 따라 분해가 불완전하게 된 뮤코다당류 (heparan sulfate, dermatan sulfate, keratan sulfate 등)가 용해소체에 축적되고 소변으로 과도하게 배설되면서, 각 장기의 기능 장애가 초래되고 이에 따라 점차적으로 신경학적, 육체적인 퇴행을 ..
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기타 용해소체축적병 (테이삭스병, 샌드호프병, 갱글리오시드, 크라베병, 화버병, 이염성 백질디스트로피, 파브리병)
용해소체축적병 (lysozomal storage disease) 중 기타 스핑고리피드증 (sphingolipidoses)에는 테이삭스병 (Tay-Sachs disease), 샌드호프병 (Sandhoff disease), generalized GM1 gangliosidosis, 화버병 (Farber disease), 크라베병 (Krabbe disease), 이염성 백질디스트로피 (metachromatic leukodystrophy), 파브리병 (Fabry disease) 등이 있습니다.대부분 치료방법이 없습니다.1) Tay-Sachs disease (Type I GM2 gangliosidosis) 테이삭스 병은 Ashkenazi 유태인에게 많은 질환입니다.생후 4~5개월까지는 정상적인 발육을 하는데, 그 ..
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