용혈성 빈혈의 원인 중 면역학적 요인도 아니고 선천적, 유전적인 요인도 아닌 경우도 있습니다.
(비면역용혈빈혈, acquired nonimmune hemolytic anemia)
이 분류에는 비장기능항진증 (hypersplenism), 분절용혈-미세혈관병증 (fragmentation hemolysis-microangiopathy), 감염, 약물, 열손상, 기계적 손상, 관류후증후군 (postperfusion syndrome), 삼투압, 간질환, 신장질환, 저인산혈증 등에 의한 용혈성 빈혈이 포함됩니다.
이 글에서는 비장기능항진증에 대하여 다룹니다.
비장의 기능 (정상적인 혈구 포식)
비장 (spleen)은 검사로는 발견하기 어려운 작은 손상을 입은 적혈구를 제거하고 파괴하는 데에 효과적인 기능을 합니다.
이것은 비장의 특이한 혈관구조 때문입니다.
비장 순환 시 대부분의 혈액은 백색 속질의 세동맥에서 적색 속질의 굴 (sinus)로 급속히 유입되고 이후 정맥계로 들어갑니다.
그러나 일부 (정상 혈액의 경우 1~2%)는 림프관 백색 속질 (lymphatic white pulp)의 모서리지역 (marginal zone)으로 들어갑니다.
이 부위에 있는 세포들은 포식작용은 없지만 심하게 손상된 혈구가 지나가지 못하도록 막는 물리적 여과 역할을 합니다.
적혈구가 이 부위를 지나서 적색 속질로 들어와 끝이 막혀 있는 좁은 다발 (cord)을 따라 흘러가게 되고, 이 길은 정맥동의 내충세포 사이의 작은 구멍을 통해 정맥굴과 연결됩니다.
이 구멍의 지름은 평균 3 mm로, 지름이 4.5 mm인 적혈구의 변형능 (deformity)을 시험하게 됩니다.
혈관굴로 다시 들어가지 못하는 적혈구는 대식세포에 의해 제거됩니다.
비장기능항진증, 비장비대의 경우
정상적인 비장에서는 망상적혈구 (reticulocyte)가 1~2일간 비장에서 정체되지만 정상 백혈구는 노쇠할 때까지 영향을 받지 않습니다.
비장비대 (비장종대, splenomegaly)가 있는 경우에는 대식세포가 많고 비교적 영양분이 적은 환경에 혈액세포들이 정체되므로 적혈구를 포함한 혈구세포들의 파괴가 증가합니다.
비장기능항진증 (hypersplenism)은 비장비대를 동반하여 적혈구를 포함한 혈구세포들의 파괴가 증가하고 정상적인 적혈구를 포함한 혈구세포들이 비장 안에 정체하게 되어 빈혈, 백혈구감소증, 혈소판감소증이 동반되어 있으면 진단할 수 있습니다.
비장의 침습성 질환에서는 비장비대가 동반되어도 현저한 용혈은 일어나지 않습니다.
염증성, 울혈성 비장비대는 중등도의 적혈구 수명단축과 함께 심한 과립구 감소, 혈소판감소증을 일으킵니다.
이러한 경우 비장적출술 (비장절제술, splenectomy)이 효과적일 수 있습니다.
Reference
Hematology, 3rd ed.
[관련 이전 글]
2019/08/13 - [의학/의학 일반] - 비장비대 원인 질환, 증상 (splenomegaly) (비장절제술, splenectomy) (백신)
