비장비대 (splenomeglay)의 정의는, 성인에서 비장 (spleen)이 400~500 g 이상이거나 영상 검사에서 비장의 크기가 11 cm 이상인 것이다.
비장은 단핵포식세포계의 최대 기관으로 전신 염증, 조혈 질환, 대사질환 등이 있는 경우 2차적으로 침범된다.
비장비대가 있으면 (증상) 주변 장기를 눌러 압박감, 식사 시 불편감이 있을 수 있다.
혈액성분이 비장에 격리, 축적되고 대식세포 탐식이 증가함에 따른 증상, 소견으로는 빈혈, 백혈구감소증, 혈소판감소증 등이 있다 (비장기능항진증).
비장비대 (splenomegaly)의 원인은 다양하다.
비장이 전반적으로 커지는 미만성 (diffuse) 비장비대와 국소적으로 종괴 (mass)가 생기는 국소적 비장종괴로 나눌 수 있다.
* 미만성 비장비대의 원인
- 반응성
감염 (심내막염, 말라리아, 전염단핵구증, 거대세포바이러스, 결핵, 장티푸스 등)
육아종성 비장염 (감염성, 사르코이드증 (sarcoidosis))
울혈성 비장비대 (간경화, 문정맥/비장정맥 혈전증, 심부전)
혈색소 이상 (지중해빈혈, 유전구형적혈구증)
면역용혈빈혈, 면역혈소판감소증
골수외조혈
혈구포식증후군 (histiocytosis syndrome) (혈구포식 림프조직구증식증 (hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)) 등)
전신성 면역 염증성 질환 (류마티스 관절염 (Felty 증후군), 전신홍반루푸스)
축적성 질환 (고쉐병, 니만피크병, 점액다당류증 대사장애)
사이토카인 (cytokine) 효과 (G-CSF)
비특이적 림프증식
- 종양
저등급 B세포 림프종 (저등급 소포림프종, 비장 B세포 변연부 림프종 등)
(low grade B-cell lymphoma (low grade follicular lymphoma, splenic marginal B-cell lymphoma))
급성 림프모구 백혈병/림프종 (acute lymphoblastic leukemia/lymphoma)
T세포 림프종 (특히 말초 T세포 림프종, NK/T세포 림프종, 긴비장 T세포 림프종 등)
(peripheral T-cell lymphoma, NK/T-cell lymphoma, hepatosplenic T-cell lymphoma)
골수성 종양 (골수증식종양, 골수형성이상증후군, 비만세포증, 급성골수성백혈병)
(myeloproliferative neoplasm, myelodysplastic syndrome, mastocytosis, acute myeloid leukemia)
랑게르한스세포 조직구증 (Langerhans cell histiocytosis (LCH))
아밀로이드증 (골수종) (amyloidosis (myeloma))
*국소적 비장종괴의 원인
- 비종양성
낭종, 가성낭종
비장과오종
경색, Peliosis
Inflammatory pseudotumor
- 종양
광범위 큰 B세포 림프종 (diffuse large B-cell lymphoma)
소포림프종 (고등급) (follicular lymphoma (high grade))
호지킨림프종 (Hodgkin lymphoma)
전이성 암종
혈관종양 및 정맥동 내피세포 (연안세포 또는 littoral cell) 종양
림프관종
Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT)
수지상세포종양
* 비장절제술 (splenectomy)
비장절제술은 비장절제에 의한 이점이 위험을 훨씬 상회하는 경우에만 시행한다.
대표적인 적응증으로 비장파열, 해부학적 이상 (비장낭종, 비장염전), 감염 (비장농양), 혈액질환 (용혈빈혈, 면역혈소판감소자색반병), 악성종양 (비장 혈관육종) 등이 있다.
비장절제술을 시행하게 되는 가장 흔한 원인은 사고에 의한 비장파열이다.
비장절제술 (splenectomy)을 시행하면 새로운 항원에 대한 초기 항체반응과 세균 포식기능이 손상되므로 세균성패혈증 위험에 평생 노출된다.
그러므로 비장절제술 전에 백신 접종을 해야 한다.
Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenzae type b, Neisseria meningitidis에 대한 백신접종을 해야 한다.
매년 독감에 대한 백신접종도 해야 한다.
백신 접종을 하지 않은 경우 비장절제술 후 감염에 의한 사망률이 30~70%정도이다.
50%이상을 차지하는 가장 많은 감염균은 Streptococcus pneumonia이다.
그래서 위와 같은 백신을 접종해야 하는 것이다.
최소한 수술 15일 전에 접종해야 한다.
그런데 응급수술인 경우에는 수술 후 30일 이내에 투여한다.
비장절제술 시행 이후에도 예방적 항생제를 투여해야 한다.
성인은 2년간, 소아는 5년간 투여한다. 감염 위험은 비장절제술 후 처음 2년이 가장 높다.
사용되는 항생제로는 penicillin V, amoxicillin, roxithromycin, erythromycin (macrolides) 등이 있다.
Reference
Hematology, 3rd ed.
