관련 이전 글
이전 글도 있지만 이번 글에서는 ITP 개요, 감별진단을 위주로 다룬다.
면역혈소판감소자색반병 (immune thrombocytopenia purpura, ITP)은 혈소판에 대한 면역매개 파괴와 혈소판 생성장애를 특징으로 하는 후천성 출혈질환이다.
일시적 또는 장기적으로 혈소판 수치가 감소하고 혈소판감소증 (thrombocytopenia)의 정도에 따라 출혈 위험이 달라진다.
면역혈소판감소자색반병 (immune thrombocytopenia purpura, ITP)의 정확한 정의는 2009년 International Working Group에서 재정의되었다.
일차 면역혈소판감소자색반병 (primary ITP)은 자가면역질환으로, 혈소판감소증 (thrombocytopenia)을 유발하는 다른 원인이나 질환이 없으면서 혈소판감소증만 나타나는 것으로 정의한다.
여기서 혈소판감소증의 기준은 100k 미만으로 정의한다.
Primary ITP는 다른 질환을 배제한 후 진단할 수 있는데, 이는 특정 임상소견 또는 검사 소견만으로 이 질환을 정확하게 특징지을 수는 없기 때문이다.
이차 면역혈소판감소자색반병 (secondary ITP)은 자가면역질환, 감염, 약물 등 모든 다른 원인에 의한 면역매개 혈소판감소증이다.
성인 ITP는 10만명 당 1~12명 정도 발생한다.
모든 연령에서 발생하지만 20-40세에 호발하고 여자가 많다.
면역혈소판감소자색반병 (immune thrombocytopenia purpura, ITP)과 감별해야 하는 질환 (감별진단)은 다음과 같다.
1) 자가면역 혈소판감소증을 동반할 가능성이 있는 질환
- HIV, HCV, Helicobacter pylori 감염, 전신홍반루푸스 (systemic lupus erythematosus, SLE) 등 자가면역질환, 면역결핍질환, 악성질환 (림프세포증식질환 (lymphoproliferative disorders) 등), 최근의 백신접종
2) 간질환 (알코올성 간경변 등), 약물 복용력, 건강식품, 한약, 알코올, 토닉워터 등 quinine 함유물, 환경 내 독성물질 노출 등
3) 골수 질환
- 골수형성이상증후군 (myelodysplastic syndrome, MDS), 백혈병 (leukemia), 기타 악성질환, 섬유화증, 재생불량성빈혈 (aplastic anemia), 거대적혈모구빈혈 (megaloblastic anemia)
==> 혈소판감소증을 동반하는 다른 혈액질환을 감별해야 한다.
4) 최근 수혈력 - 수혈후자색반증
5) 선천성 혈소판감소증
- thrombocytopenia-absent radius (TAR) syndrome, radioulnar synostosis, congenital amegakaryocytic thrombocytopenia, Wiskott-Aldrich syndroe, MYH9-related disease, Bernard-Soulier syndrome, von Willebrand Disease (vWD) type IIB
