Immune thrombocytopenia (ITP)의 공식 한글용어는 면역혈소판감소자색반병이다.
네이버에서는 자가면역혈소판감소성자반증이라고 검색어 자동완성이 된다.
면역학적 원인이 자세히 규명되기 전에는 특발성 (idiopathic)이라고 했었다.
이 때에도 약자는 어차피 ITP였다.
면역혈소판감소자색반병 (Immune thrombocytopenia, ITP)은 항원전달세포 (antigen presenting cell), B세포 (B-cell), 조절T세포 (regulatory T-cell)의 이상작용으로 인한 혈소판파괴와 혈소판 생성장애를 초래하는 자가면역질환 (autoimmune disease)이다.
병인이 복잡하며 다양한 질환과 관련이 있다.
유병 기간에 따라 3가지로 분류하기도 한다.
새로 진단된 (newly diagnosed): 3개월 미만
지속적 (persistent): 3-12개월
만성 (chronic): 1년 이상
새로 진단된 ITP와 지속적 ITP의 경우 소아의 85%, 성인의 15%는 자연완화 (spontaneous remission)된다.
만성 ITP는 자연완화가 드물다.
소아 ITP의 2/3에서 상기도 감염 등 바이러스 감염이 선행되어 있다.
일부 홍역, 수두, 풍진 생백신 접종 후, 약물 복용 후 발생하기도 한다.
혈소판 감소 (혈소판감소증, thrombocytopenia)는 주로 IgG 항혈소판 항체 (anti-platelet antibody)가 혈소판 표면에 부착되어 Fcγ 수용체 (receptor)를 가진 조직 내 대식세포 (macrophage)에 의해 파괴되어 일어난다.
일부 만성 ITP에서는 혈소판 소모가 증가하지만 거대핵세포 (megakaryocyte)나 혈중 트롬보포이에틴 (thrombopoietin)이 증가하지 않는 것으로 봐서 항혈소판항체가 거대핵세포의 성숙, 분화에 장애를 일으켜 혈소판 생성장애를 유발하는 것으로 생각된다.
ITP의 2/3에서는 GPIIB/IIIa에 대한 항혈소판항체가 발생한다.
20%에서는 GPIb/IX에 대한 항체가 원인이다.
일반적인 CBC 소견은 혈소판 수만 감소하고 (혈소판감소증, thrombocytopenia), 이로 인해 출혈시간 (bleeding time, BT)은 연장된다.
PT, aPTT는 정상이다.
심한 빈혈이 동반되어 있는 경우, 출혈에 의한 것일 수도 있지만 ITP와 별개로 자가면역용혈빈혈이 있을 가능성도 있으므로 항글로불린검사 (anti-globulin test)를 시행하는 것이 좋다.
어떤 환자에서 혈소판이 감소되어 있는 경우 (혈소판감소증, thrombocytopenia) 말초혈액도말검사 (peripheral blood smear, PBS)를 시행하여 EDTA에 의한 가성혈소판감소증 (pseudothrombocytopenia)을 먼저 감별해야 한다.
ITP 진단을 위해 골수검사가 선행되어야 하는 것은 아니지만, 어떠한 이유로 골수검사를 시행한 경우 소견은 아래와 같다.
과립구 (granulocyte)와 적혈구계열 (erythrocyte)의 세포들은 정상적으로 관찰된다.
거대핵세포 (megakaryocyte)의 수가 정상이거나 증가되어 있다.
일부 거대핵세포는 미성숙(immature)하게 보일 수 있는데, 이는 혈소판 회전율 증가를 뜻한다.
혈청 내 항혈소판 항체, 또는 혈소판에 부착된 항혈소판 항체를 측정하는 검사 방법이 있지만 특이도가 낮아 ITP 진단에서 의미가 크지는 않다.
