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내과

미세혈관병 용혈성 빈혈 (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA) (TTP, HUS, DIC, 혈전성) 미세혈관병 용혈빈혈 (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA)이라고 하면 TTP, HUS, DIC만 떠올리기 쉽지만 그 외에도 다양한 원인이 있습니다.TTP: thrombotic thrombocytopenic purpura (혈전혈소판감소자색반병)HUS: hemolytic uremic syndrome (용혈요독증후군)DIC: disseminated intravascular coagulation (파종혈관내응고)그 외 원인으로는 임신 관련하여 전자간증 (preeclampsia), HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzyme, and low platelet counts), 악성 종양, 혈관염, 신장혈관이상, 악성고혈압, 심장이상 (인.. 더보기
비장기능항진증 (hypersplenism) 용혈성 빈혈 비장비대 용혈성 빈혈의 원인 중 면역학적 요인도 아니고 선천적, 유전적인 요인도 아닌 경우도 있습니다.(비면역용혈빈혈, acquired nonimmune hemolytic anemia)이 분류에는 비장기능항진증 (hypersplenism), 분절용혈-미세혈관병증 (fragmentation hemolysis-microangiopathy), 감염, 약물, 열손상, 기계적 손상, 관류후증후군 (postperfusion syndrome), 삼투압, 간질환, 신장질환, 저인산혈증 등에 의한 용혈성 빈혈이 포함됩니다.이 글에서는 비장기능항진증에 대하여 다룹니다. 비장의 기능 (정상적인 혈구 포식) 비장 (spleen)은 검사로는 발견하기 어려운 작은 손상을 입은 적혈구를 제거하고 파괴하는 데에 효과적인 기능을 합니다.이것은.. 더보기
자가면역성 용혈성 빈혈 (autoimmune hemolytic anemia, AIHA), 한랭응집소병 (cold agglutinin disease), 발작한랭혈색소뇨증 (paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH), 온난 자가항체 (warm autoantibody) 증상, 검사, 치료 용혈 (hemolysis)은 적혈구가 정상적인 수명보다 일찍 파괴되는 것입니다.용혈빈혈 (hemolytic anemia)은 적혈구의 파괴가 증가하는 것을 골수에서 적혈구를 생성하는 것으로 보상하지 못할 때 발생합니다.용혈의 원인은 매우 다양한데, 크게는 적혈구 자체에 이상이 있어서 발생하는 경우와 적혈구 외적인 (extrinsic) 요인에 의해 발생하는 경우로 나뉩니다.적혈구 자체에 이상이 있는 경우는 다양한 유전질환과 후천성 질환 (예: 발작야간혈색소뇨증 (PNH))이 있습니다. 이번 글에서는 자가면역용혈빈혈 (autoimmune hemolytic anemia, AIHA)에 대해 다룹니다.이는 적혈구 자체가 아니라 외적인 (extrinsic) 요인에 의한 용혈에 해당됩니다. 목차는 다음과 같습니다.자가.. 더보기
Pyruvate kinase (PK) deficiency (피루빈산염 키나아제 결핍) 빈혈, 용혈, 수혈, 효소, G6PD 적혈구 효소 이상에 의한 용혈빈혈에 해당되는 질환에는 glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency (포도당-6-인산탈수소효소 결핍) 등 여러가지가 있습니다. [관련 이전 글]2019/08/20 - [의학/진단검사의학] - Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) 결핍증 (deficiency) (적혈구 효소 이상 빈혈, 용혈) (증상, 진단, 치료)Pyruvate kinase (PK) deficiency (피루빈산염 키나아제 결핍)은 당 대사경로 중 혐기성인 Embden-Meyerhof (E-M) 경로 대사와 관련된 효소결핍증의 90% 이상을 차지합니다. PKLR 유전자는 1번 염색체 (1q21)에 위치해 있고 상염색체 열성 .. 더보기
중심정맥관 종류 (C-line, central venous catheter, CVC, 카테터, PICC, 히크만, Hickman, Broviac, 브로비악, chemoport, 케모포트, 터널) (관리, 합병증) 중심정맥관, 중심정맥도관장치 (central venous access device, CVAD)의 종류는 크게 비터널형과 터널형이 있습니다. 1) 비터널형 카테터 (nontunneled catheter) 비터널형 카테터 (nontunneled catheter)는 피하부위에 터널을 만들지 않고 직접적으로 혈관에 연결되는 것입니다. 말초혈관을 통해 삽입할 수 있는 중심정맥용 카테터 (peripherally inserted central catheter, PICC)는 팔의 정맥을 이용하며 쇄골하정맥까지 삽입합니다.삽입 과정이 용이하고 심각한 합병증을 동반할 가능성은 낮습니다.PICC는 중장기간 사용할 수 있는 카테터로, 적절하게 유지된다면 1년까지도 사용할 수 있습니다.주로 장기간 항생제를 주입할 때 사용하며,.. 더보기
Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) 결핍증 (deficiency) (적혈구 효소 이상 빈혈, 용혈) (증상, 진단, 치료) * 역학 Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency (G6PD 결핍증)은 적혈구 효소 결핍 중에서 가장 빈도가 높습니다.전세계적으로 환자가 있는데 특히 지중해 연안, 아프리카, 중국 남부에서 많이 발생하고, 우리나라에도 환자가 있습니다. * 발병기전, 병태생리 G6PD 효소는 육탄당일인산 (hexose monophosphate pentose, HMP) 단락에서 glucose-6-phosphate (포도당-6-인산)가 6-phosphogluconate (6-인산글루콘산염)로 변화되면서 보조 효소인 NADP가 환원되어 NADPH가 되는 과정에 작용합니다.원래는 적혈구 내의 글루타치온 (glutathione)이 NADPH에 의해 환원 글루타치온이 되어, 감염이나 특정 약물.. 더보기
엡스타인바 바이러스 (Epstein-Barr virus (EBV) 감염 관련 질환 (전염성 단핵구증 외) (혈구탐식성 (혈구포식) 림프조직구증 hemophagocytic lymphohistiocytosis HLH, X-연관 림프세포증식질환 XLP1) 엡스타인바 바이러스 (EBV) 관련 질환으로 대표적인 전염성 단핵구증 (infectious mononucleosis)에 대해서는 이전 글에서 다루었습니다.2019/08/08 - [의학/진단검사의학] - Infectious mononucleosis (전염단핵구증, 전염성 단핵증, 감염성, EBV, 엡스타인바) 이 글에서는 전염성 단핵구증 외에 엡스타인바 바이러스 (EBV)와 관련된 다른 질환을 다룹니다. 1. 혈구포식림프조직구증 (hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH) 혈구 탐식성 림프조직구증이라고도 합니다.이는 T-cell 및 macrophage가 과도하게 활성화되어 간, 비장, 골수, 중추신경계 침범을 보이는 유전성 및 후천적 질환입니다.주로 생후 18개월까지의 영아에.. 더보기
철분 과다, 철과잉혈증, 혈색소침착증 (hemochromatosis) (iron overload), 축적, 원인, 증상, 진단, 킬레이트 (chelate) 치료 흔히 철분이 부족 (결핍)한 경우에 대해서는 더 잘 알려져있는데, 철분이 과다하게 많은 경우도 문제가 됩니다.(철과잉, 철과잉혈증, 철분 과다, iron overload 등으로 부릅니다.) 철대사 과정에서 체내로 공급되는 철에 비해 체외로 소실되는 철의 양이 상대적으로 적어서 체내에 저장되어 있는 철의 양이 정상 범위를 넘은 불균형 상태입니다. 우리 몸은 체내 철분의 양을 일정한 수준으로 유지하기 위한 특별한 기전이 있지는 않습니다.정상인의 경우 저장철 (ferritin)을 가지고 있는 장점막세포가 박리되는 과정에서 철이 배출됩니다.가임기 여성의 경우 생리과정을 통해 철분이 배출됩니다. 철분 과다 (철과잉)는 대부분 철의 배설장애보다는 공급이 과다한 것이 원인입니다.유전성 원인으로 인한 일차철과잉 (pr.. 더보기

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