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내과

면역 관용 (immune tolerance) (자가면역) 면역 관용 (immune tolerance)이란, 특정 항원이나 자가항원에 대해 면역계가 공격적인 반응을 하지 않는 상태입니다.(단, 지속적인 면역억제상태가 아니어야 합니다. 면역억제제를 투여받는 등 면역억제상태이면 당연히 면역계가 반응하지 않기 때문입니다.) 우리 몸에서는 자기 자신에 대해서는 공격하지 않기 위해 자가항원에 대해서는 다양한 방법으로 면역관용 상태를 유지하고 있습니다. T-cell (T림프구, T세포)가 mature T-cell (성숙T세포)로서 면역반응을 일으키기 위해서는, 흉선 (thymus) 피질에서 자신의 major histocompatibility complex (MHC. 주조직적합복합체)에 부합하는 T-cell receptor (TCR)를 발현하는 T-cell만을 선택하는 양성.. 더보기
비장비대 원인 질환, 증상 (splenomegaly) (비장절제술, splenectomy) (백신) 비장비대 (splenomeglay)의 정의는, 성인에서 비장 (spleen)이 400~500 g 이상이거나 영상 검사에서 비장의 크기가 11 cm 이상인 것이다. 비장은 단핵포식세포계의 최대 기관으로 전신 염증, 조혈 질환, 대사질환 등이 있는 경우 2차적으로 침범된다. 비장비대가 있으면 (증상) 주변 장기를 눌러 압박감, 식사 시 불편감이 있을 수 있다.혈액성분이 비장에 격리, 축적되고 대식세포 탐식이 증가함에 따른 증상, 소견으로는 빈혈, 백혈구감소증, 혈소판감소증 등이 있다 (비장기능항진증). 비장비대 (splenomegaly)의 원인은 다양하다.비장이 전반적으로 커지는 미만성 (diffuse) 비장비대와 국소적으로 종괴 (mass)가 생기는 국소적 비장종괴로 나눌 수 있다. * 미만성 비장비대의 .. 더보기
발작성 야간혈색소뇨증 (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH) (증상, 검사, 진단) 발작성 야간혈색소뇨증 (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)은 후천성 클론성 질환 (acquired clonal disease)이다. 조혈모세포에서 phosphatidylinositol-glycan complementation class A (PIG-A) 유전자의 돌연변이에 의해 glycosylphosphatidylinositol (GPI) 고정물이 결핍되어 발생한다.이 고정물은 세포막 외부 표면에 여러 가지 단백질이 부착하는 데에 필요한데, 부분적으로 혹은 완전히 결핍되면 부착 단백질의 결핍이 초래된다. PNH 환자의 혈액세포에서 약 20가지의 단백질이 결핍되어 있는 것으로 알려져 있는데, 이 중 보체활성억제단백 (CD55, CD59)도 포함되어 있어서 보체매개 용.. 더보기
간기능 검사 수치 AST ALT 의미 해석 (liver function test, 아미노전이효소, aminostransferase, 정상 수치 참고 범위) AST (aspartate aminotransferase), ALT (alanine aminotransferase)는 아미노전이효소로, 가장 기본적이면서도 매우 유용한 간기능 검사 (liver function test) 항목이다. 두 효소 AST와 ALT는 모두 보조인자로서 인산 피리독살 (vitamin B6)을 필요로 한다. ALT의 경우, Alanine은 인산 피리독살과 반응하여 피루브산염과 피리독신을 생성한다.그 후 피리독신은 alpha-ketoglutarate와 반응하여 글루탐산염과 인산피리독살을 재생성한다.이 반응에서 중요한 것은 인산 피리독살로, 많은 AST, ALT 검사 방법들은 환자의 혈청에 인산 피리독살이 충분한 것으로 가정한다.하지만 인산 피리독살이 결핍된 알코올 중독 환자는 입원 시 .. 더보기
진성적혈구증가증 (polycythemia vera) 치료 (아스피린 aspirin, hydroxyurea 등) * 위험 인자 진성적혈구증가증의 주된 사망 원인은 혈전증 (thrombosis), 골수섬유화 (myelofibrosis), 급성백혈병 (acute leukemia) 등의 합병증으로 인한 것이 대부분입니다. 나이 60세 이상인 것과 과거 혈전증 병력은 혈전증의 가장 큰 위험인자로, 둘 중 하나라도 만족하면 고위험군이 되며 hydroxyurea 등 치료의 적응증입니다. 혈전증과 반대로 출혈도 발생할 수 있습니다.혈소판이 1500 × 103 /μL 이상으로 매우 높은 경우 출혈이 흔히 발생하는데, 이는 후천성 폰빌레브란트병 (acquired von Willebrand disease)을 일으킬 수 있기 때문입니다.혈소판이 증가한 것이 혈전증의 위험인자는 아닙니다. 생존 관련 위험인자로는 고령, 백혈구증가증 (l.. 더보기
진성적혈구증가증 (polycythemia vera) 검사, WHO 진단 기준 (JAK2) (골수증식종양) (적혈구증가증에 대한 전반적인 감별진단 검사 흐름은 이전 글을 참고하는 것이 좋습니다.) 전반적인 진단 검사 진성적혈구증가증이라는 진단명의 이름에는 적혈구만 포함되어 있지만, 사실 백혈구, 혈소판도 증가하는 panmyelosis를 보이는 질환입니다.따라서 호중구 수, 혈소판 수도 증가되어 있는지 확인해야 합니다.철결핍빈혈이 있는 경우 진성적혈구증가증이 있어서 혈색소 (Hb) 수치가 정상인 것처럼 보일 수 있기 때문에, 관련 검사를 통해 철결핍빈혈이 있는지 확인해야 합니다. 동맥혈검사에서 산소포화도를 확인하여 92% 미만으로 감소되어 있는 경우에는 호흡기계 원인을 감별해야 합니다.비만인 경우 수면무호흡증이 동반되어 그로 인해 이차적으로 적혈구증가증이 생길 수 있습니다. 진성적혈구증가증에서 ferritin은.. 더보기
진성적혈구증가증 증상 (polycythemia vera) (JAK2) (골수증식종양) 개요 진성적혈구증가증 (polycythemia vera)은 비정상적인 적혈구 생성 증가를 특징으로 하는 골수증식종양 (myeloproliferative neoplasm, MPN) 중 하나입니다. 대부분 JAK2 V617F (c.Val617Phe) 돌연변이를 가지고 있고, 적혈구뿐 아니라 과립구계와 거핵구 증식도 동반합니다 (panmyelosis). 진성적혈구증가증은 두 가지 시기로 구분할 수 있습니다.1) 적혈구증가기 (polycythemia phase): 혈색소 (hemoglobin, Hb), 적혈구용적률 (hematocrit, Hct), 적혈구량이 증가하는 시기2) 소모기 또는 적혈구증가 후기 골수섬유증 (spent phase; post-polycythemic myelofibrosis phase): .. 더보기
적혈구증가증 (polycythemia) 진단 검사 (진성, vera, 헤모글로빈, 혈색소, hemoglobin, Hb, erythropoietin, EPO 정상 수치) 적혈구증가증 (polycythemia)는 혈색소 (hemoglobin, Hb)가 비정상적으로 증가된 것입니다.실제로 혈색소가 증가한 경우도 있고, 혈장량이 감소해서 혈색소가 상대적으로 증가한 것처럼 보이는 거짓/비교 적혈구증가증이 있습니다. 적혈구증가증의 영어 용어로는 erythrocytosis와 polycythemia가 있습니다.Erythrocytosis는 적혈구량을 측정하여 증가된 경우에 국한하여 사용하고 polycythemia는 적혈구가 증가된 모든 경우에 사용하자는 의견이 있습니다. 적혈구증가증을 크게 분류하면 원인에 따라 거짓 (혈장량 감소와 관련이 있는 경우; Gaisbock 증후군), 원발성, 이차성으로 분류할 수 있습니다. 이차성 적혈구증가증은 적혈구생성인자 (erythropoietin, .. 더보기

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