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진단혈액

타원적혈구 (elliptocyte), 난형적혈구 (ovalocyte) 원인. 유전성, 비타민 B12, 엽산 결핍. 말초혈액도말 Elliptocyte(타원적혈구) Elliptocyte (타원적혈구, ovalocyte)는 둥근 막대 모양의 적혈구입니다.양쪽 측면의 길이는 같고, 두 개의 말단은 둥급니다.혈색소 (hemoglobin, Hb)가 말단 부위에 농축되므로 중심창백부위 (central pallor)는 관찰됩니다.더 세밀하게 구분하는 경우 적혈구의 단축과 장축의 길이의 비에 따라 microelliptocyte (연필 모양), elliptocyte (시가 담배 모양), ovalocyte (달걀 모양)으로 분류하기도 합니다. 타원적혈구가 형성되는 원리는, 유전타원적혈구증에서는 적혈구막의 수평적 상호작용의 이상 (spectrin tetramer 형성 장애, band 4.1 결핍, glycophorin C 결핍 등)에 의한 것입니다... 더보기
철적모구 빈혈 (sideroblastic anemia) 증상, 환상철적모구 (ring sideroblast) (철아구, 철적혈모구) 적혈구의 필수적인 성분인 헴 (heme)을 합성하는데에 장애가 있는 질환에는 포르피린증 (porphyria)과 철적모구빈혈 (sideroblastic anemia)가 있습니다.헴은 혈색소 (hemoglobin, Hb)와 시토크롬 (사이토크롬, cytochrome)의 원료입니다.헴의 합성은 미토콘드리이아에서 시작하여 세포질을 거쳐 다시 미토콘드리아에서 완성됩니다.포르피린증 (porphyria)은 헴 합성 과정에 관여하는 효소가 결핍된 것입니다.이 글에서는 철적모구빈혈에 대하여 다룹니다. 철적모구빈혈에서는 헴합성이 감소되고 적모구 (normoblast)의 미토콘드리아에 철분이 축적됩니다.철적모구빈혈 환자의 골수를 채취하여 철염색을 하여 현미경으로 관찰하면, 적모구의 핵 주위에서 미토콘드리아에 축적된 철분이 .. 더보기
미세혈관병 용혈성 빈혈 (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA) (TTP, HUS, DIC, 혈전성) 미세혈관병 용혈빈혈 (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA)이라고 하면 TTP, HUS, DIC만 떠올리기 쉽지만 그 외에도 다양한 원인이 있습니다.TTP: thrombotic thrombocytopenic purpura (혈전혈소판감소자색반병)HUS: hemolytic uremic syndrome (용혈요독증후군)DIC: disseminated intravascular coagulation (파종혈관내응고)그 외 원인으로는 임신 관련하여 전자간증 (preeclampsia), HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzyme, and low platelet counts), 악성 종양, 혈관염, 신장혈관이상, 악성고혈압, 심장이상 (인.. 더보기
자가면역성 용혈성 빈혈 (autoimmune hemolytic anemia, AIHA), 한랭응집소병 (cold agglutinin disease), 발작한랭혈색소뇨증 (paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH), 온난 자가항체 (warm autoantibody) 증상, 검사, 치료 용혈 (hemolysis)은 적혈구가 정상적인 수명보다 일찍 파괴되는 것입니다.용혈빈혈 (hemolytic anemia)은 적혈구의 파괴가 증가하는 것을 골수에서 적혈구를 생성하는 것으로 보상하지 못할 때 발생합니다.용혈의 원인은 매우 다양한데, 크게는 적혈구 자체에 이상이 있어서 발생하는 경우와 적혈구 외적인 (extrinsic) 요인에 의해 발생하는 경우로 나뉩니다.적혈구 자체에 이상이 있는 경우는 다양한 유전질환과 후천성 질환 (예: 발작야간혈색소뇨증 (PNH))이 있습니다. 이번 글에서는 자가면역용혈빈혈 (autoimmune hemolytic anemia, AIHA)에 대해 다룹니다.이는 적혈구 자체가 아니라 외적인 (extrinsic) 요인에 의한 용혈에 해당됩니다. 목차는 다음과 같습니다.자가.. 더보기
Pyruvate kinase (PK) deficiency (피루빈산염 키나아제 결핍) 빈혈, 용혈, 수혈, 효소, G6PD 적혈구 효소 이상에 의한 용혈빈혈에 해당되는 질환에는 glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency (포도당-6-인산탈수소효소 결핍) 등 여러가지가 있습니다. [관련 이전 글]2019/08/20 - [의학/진단검사의학] - Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) 결핍증 (deficiency) (적혈구 효소 이상 빈혈, 용혈) (증상, 진단, 치료)Pyruvate kinase (PK) deficiency (피루빈산염 키나아제 결핍)은 당 대사경로 중 혐기성인 Embden-Meyerhof (E-M) 경로 대사와 관련된 효소결핍증의 90% 이상을 차지합니다. PKLR 유전자는 1번 염색체 (1q21)에 위치해 있고 상염색체 열성 .. 더보기
조직구 (histiocyts), 대식세포 (macrophage), dendritic cell (수지상세포), 항원제시세포 (antigen presenting cell), 포식작용 (phagocytosis) 조직구는 예전에 세망내피계라고 하던 단핵포식세포계의 대식세포와 항원제시 수지상세포를 통틀어 일컫는 용어입니다.조직구: histiocyte세망내피계: reticuloendothelial system (RES)단핵포식세포계: mononuclear phagocytic system (MPS)대식세포: macrophage수지상세포: dendritic cell항원 제시: antigen-presentation 조직구에 해당되는 대식세포와 수지상세포 등은 대부분 CD34를 발현하는 골수계 전구세포 (myeloid precursor)에서 기원합니다.골수계 전구세포는 조혈증식인자 GM-CSF 또는 M-CSF에 의해 과립구 (granulocyte)와 단핵구 (monocyte) 두 가지 세포 계열로 분화합니다.GM-CSF: .. 더보기
Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) 결핍증 (deficiency) (적혈구 효소 이상 빈혈, 용혈) (증상, 진단, 치료) * 역학 Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency (G6PD 결핍증)은 적혈구 효소 결핍 중에서 가장 빈도가 높습니다.전세계적으로 환자가 있는데 특히 지중해 연안, 아프리카, 중국 남부에서 많이 발생하고, 우리나라에도 환자가 있습니다. * 발병기전, 병태생리 G6PD 효소는 육탄당일인산 (hexose monophosphate pentose, HMP) 단락에서 glucose-6-phosphate (포도당-6-인산)가 6-phosphogluconate (6-인산글루콘산염)로 변화되면서 보조 효소인 NADP가 환원되어 NADPH가 되는 과정에 작용합니다.원래는 적혈구 내의 글루타치온 (glutathione)이 NADPH에 의해 환원 글루타치온이 되어, 감염이나 특정 약물.. 더보기
호염기구 (basophil), 비만세포 (mast cell) 기능, 역할, 모양, 차이점, 감별, 증가, 감소 호염기구 (basophil)와 비만세포 (mast cell)는 공통점과 차이점이 있습니다. * 분화와 분포 (differentiation & distribution) 호염기구 (basophil)는 CD34+ progenitor cell (CD34 양성 기원세포)에서 유래된 세포로, 골수에서 분화 및 성숙하고 말초혈액에서 순환합니다.호염기구 (basophil)는 말초혈액 백혈구의 1% 미만으로 매우 적은 비율을 차지합니다.반감기는 수일입니다.호염기구는 골수에서 약 7일간 머뭅니다.호염기구 수는 주간변이 (diurnal variation)가 있는데, 아침에 가장 낮고 밤에 가장 높게 측정됩니다. 비만세포 (mast cell)는 CD34+ pluripotent progenitor cell (CD34 양성 원능.. 더보기

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