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소아과

Henoch-Schonlein purpura (HSP) (헤노호-쉰라인 자색반, 자반증) Henoch-Schonlein purpura (HSP) (헤노호-쉰라인 자반증/자색반)은 (엄밀히 말하면 Schönlein) HSP는 세동맥, 세정맥, 모세혈관 등 작은 혈관에 염증이 발생하는 전신혈관질환입니다. 알레르기자색반병, 유사아나필락시스자색반병이라고도 합니다. HSP의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. HSP 환자의 절반 정도는 상기도감염이 먼저 나타납니다. 환자의 HLA는 HLA-DRB1*07인 경우가 많습니다. 질환의 활성기에는 혈청 내 TNA-alpha, IL-6이 증가합니다. 조직검사를 하면 피부의 작은 혈관과 신장의 사구체에 IgA, C3가 침착해 있는 것을 관찰할 수 있습니다. 주로 2~8세 소아에서 발생하고 남자(남아)가 2배 더 발생합니다. 주로 겨울에 발생합니다. HSP의.. 더보기
X-linked agammaglobulinemia (XLA) (X연관 무감마글로불린혈증) XLA : B cell의 chromosome X (Xq22)의 Btk gene에 mutation -> profound defect in B cell development -> severe hypogammaglobulinemia, absence of circulating B cell( Clinical manifestation- 생후 6~9개월 이전에는 건강, 이후부터 세균감염이 빈발 -모체로부터 물려받은 항체가 고갈되는 시기- S. pneumonia, H. influenza 감염- Chronic fungal infection : Pneumocystis jiroveci pneumonia (rarely)- 대부분의 Virus감염에 대한 저항력은 정상 Hepatitis viruses, enteroviruses(.. 더보기
Acute bronchiolitis (급성 세기관지염) Acute bronchiolitis (급성 세기관지염)급성 세기관지염은 작은 기도의 염증 폐쇄로 인해 발생한다. (하부 호흡기 질환)영아가 입원하는 가장 흔한 원인이다. (2세 이하의 영아 (기관지의 구조적 약점), 특히 1세 전후에 가장 흔하다.) (연장아나 성인은 세기관지 부종에 잘 적응하여 임상적 증상이 나타나지 않는다. )겨울, 초봄에 많고, 산재성 / 유행성으로 발생한다. Etiology & Epidemiology virus(대부분); RSV((Respiratory Syncytial Virus)50%), parainfluenza virus, adenovirus, mycoplasma, metapneumovirus, bocavirus최근 놀이방 이용이 증가하고 미숙아 생존율이 증가하면서 급성 세기관.. 더보기
진성 성조숙증 (central precocious puberty, CPP) Central Precocious Puberty (CPP)(진성 성조숙증)Definition (정의) Hypothalamic-pituitary-gonadal axis의 early activation의 결과로, 남녀에 따라 다음과 같이 정의된다. boys : 9세 이전에 testis 발달 (volume 4mL 이상) girls : 8세 이전에 breast development 시작 Epidemiology (역학) 여아에서 5~10배 더 흔하다. 대부분 sporadic하게 (산발적으로) 발생한다. 여아에서는 90%가 idiopathic 남아에서는 ~75%가 structural CNS abnormality Clinical manifestation (임상 증상) - 이른 나이에 정상 사춘기 발달 형태를 보인다... 더보기
Evaluation of floppy infant syndrome (영아저긴장증후군의 평가) Neuromuscular disorders - Floppy infant의 평가(Floppy infant syndrome, 영아저긴장증후군) Neuromuscular disorders : motor unit에 발생하는 질환 - motor unit의 구성 1) Brainstem이나 spinal cord의 anterior horn에 있는 motor neuron 2) 1)의 axon, peripheral nerve 3) Neuromuscular junction 4) 단일 운동 신경에 의해 지배되는 모든 근육들 Neuromuscular disorder의 임상 증상 (원인, 장애 부위와는 관계없이 공통적으로) - 근력 쇠약(weakness) - 근긴장도 저하(hypotonia) - 약한 울음소리 - DTR 감소 o.. 더보기
철결핍빈혈 예방 (소아, 영아, 모유, 철분 권장 섭취, 여성, 식이, 음식, 분유, 육류, 우유) 앞선 글에서, 철결핍빈혈은 지능, 신경학적 발달에 영향을 주므로 소아에서 더욱 중요하다고 했습니다.이 글에서는 철결핍빈혈을 예방하기 위한 철분공급방법 (특히 소아에서)을 다룹니다. 생후 6개월~10세 사이의 소아에서 일일 철분 섭취 권장량은 10 mg입니다.청소년기에는 일일 16 mg의 철분 섭취를 권장합니다. 미숙아, 저출생체중아는 만삭아에 비해 철분 저장량이 더 적고 더 많이 성장해야 하므로 생후 2개월 전에 철분 보충이 필요합니다.따라서 생후 2주부터 하루에 2~4 mg/kg (최대 15 mg)의 철분을 공급해야 하고 12개월까지 증량해야 합니다.철분은 철강화분유로 공급할 수 있습니다.표준 미숙아 분유 (14.6 mg/L철) 또는 정상 신생아 분유 (12 mg/L 철)를 통해 하루에 약 2 mg/k.. 더보기
철결핍빈혈 (iron deficiency anemia, IDA) 증상, 검사, 수치, 지표, 진단 (철분 부족) (저장철, ferritin, CHr, TfR, ZPP/H, 헵시딘 (hepsidin)) 개요 철분 결핍은 세계적으로 가장 흔한 영양 결핍입니다.철분이 결핍되면 저색소성 (hypochromic), 소적혈구성 (microcytic) 빈혈 (anemia)로 나타납니다.철결핍빈혈 (iron deficiency anemia, IDA)은 선진국보다 개발도상국에서 유병률이 높습니다.남성보다는 여성에서 흔합니다.소아, 청소년에서 나타나는 빈혈의 흔한 원인이 철결핍입니다.특히 성장기에 철분이 부족하면 신경발달과 행동에 영향을 주기 때문에 중요합니다.철분 함량이 낮은 음식만 먹고 육류 섭취가 적은 경우 철분이 부족할 수 있습니다.그래서 채식주의자는 철결핍빈혈이 생길 수 있습니다. 증상 (임상 양상) 철결핍빈혈에서 가장 흔한 증상은 창백입니다.피곤감, 운동능력 감소, 빈맥 (tachycardia), 심장비대 .. 더보기
뮤코다당류증 (mucopolysaccharidoses, MPS) (후를러 (Hurler), 헌터 (Hunter), 샤이에 (Scheie), Sanflippo, 모르키오 (Morquio), Maroteaux-Lamy syndrome (증후군), 효소보충요법 뮤코다당류증 (mucopolysaccharidoses, MPS)은 용해소체축적병 (lysozomal storage disease)의 큰 분류 중 하나입니다. 뮤코다당류증 (mucopolysaccharidoses)은 과거에 mucopolysaccharide라고 명했던 glycosaminoglycans (GAGs)의 분해에 필요한 특정 용해소체 (lysozyme) 효소가 선천적으로 결핍되어 발생하는 유전성 대사 질환입니다.결핍된 효소의 종류에 따라 분해가 불완전하게 된 뮤코다당류 (heparan sulfate, dermatan sulfate, keratan sulfate 등)가 용해소체에 축적되고 소변으로 과도하게 배설되면서, 각 장기의 기능 장애가 초래되고 이에 따라 점차적으로 신경학적, 육체적인 퇴행을 .. 더보기

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