진성 성조숙증 (central precocious puberty, CPP)

Central Precocious Puberty (CPP)

(진성 성조숙증)

Definition (정의)

Hypothalamic-pituitary-gonadal axis의 early activation의 결과로, 남녀에 따라 다음과 같이 정의된다.

boys : 9세 이전에 testis 발달 (volume 4mL 이상)

girls : 8세 이전에 breast development 시작

 

Epidemiology (역학)

여아에서 5~10배 더 흔하다.

대부분 sporadic하게 (산발적으로) 발생한다.

여아에서는 90%가 idiopathic

남아에서는 ~75%가 structural CNS abnormality

 

Clinical manifestation (임상 증상)

- 이른 나이에 정상 사춘기 발달 형태를 보인다.

- girls : 유방 발달, pubic hair, vaginal bleeding

- boys : testis 크기 증가, penis enlargement, pubic hair

- height, weight, osseous maturation이 촉진된다.

- rapid bone maturation -> ultimate stature is less

- 정신발달은 실제 연령과 맞게 발달한다.

 

검사 결과

- FSH, LH, sex hormone ↑

- GnRH stimulation test

- boys : LH peak > 5~10 IU/L

- girls : Breast stage II~III에서는 반응 약함(LH<5 IU/L)

          estradiol은 상승(>50pg/mL) (pubertal level)

- Accelerated bone maturation

- (girls) ovaries and uterus are pubertal size (sonography)

- MRI : physiologic enlargement of the pituitary gland(normal puberty)

 

Differential diagnosis (감별진단)

- Organic CNS causes (MRI로 감별)

- Gonadotropin-indepenent precocious puberty

- girls : McCune-Albright syndrome, ovarian cyst, tumor, feminizing adrenal tumor...

- boys : congenital adrenal hyperplasia, adrenal tumors, Leydig cell tumors...

 

Treatment (치료)

- GnRH agonist : desensitize the gonadotropic cells of pituitary

-> halt the progression of central sexual precocity

- Leuprolide acetate 0.25~0.3 mg/kg IM once every 4 weeks

- 치료 대상 : 남아는 모두, 여아는 대부분 치료대상이 된다.

(slowly progressive idiopathic CPP girls : height benefit(-) by GnRH agonist)

- SGA : high risk of short stature as adults. -> more aggressive treatment (hGH, human growth hormone)

- Treatment result

- 성장 속도 감소, 골성숙 저지, predicted height 증가