Henoch-Schonlein purpura (HSP) (헤노호-쉰라인 자색반, 자반증)

Henoch-Schonlein purpura (HSP) (헤노호-쉰라인 자반증/자색반)은 (엄밀히 말하면 Schönlein)

HSP는 세동맥, 세정맥, 모세혈관 등 작은 혈관에 염증이 발생하는 전신혈관질환입니다.

알레르기자색반병, 유사아나필락시스자색반병이라고도 합니다.

HSP의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

HSP 환자의 절반 정도는 상기도감염이 먼저 나타납니다.

환자의 HLA는 HLA-DRB1*07인 경우가 많습니다.

질환의 활성기에는 혈청 내 TNA-alpha, IL-6이 증가합니다.

조직검사를 하면 피부의 작은 혈관과 신장의 사구체에 IgA, C3가 침착해 있는 것을 관찰할 수 있습니다.

주로 2~8세 소아에서 발생하고 남자(남아)가 2배 더 발생합니다. 주로 겨울에 발생합니다.

HSP의 증상

주요 증상은 자색반, 위/창자 증상 (복통 등), 관절 증상, 콩팥 증상이 있습니다.

증상은 급성으로 발생하기도 하지만 수 주~수개월에 걸쳐 점진적으로 발생하기도 합니다.

HSP에서 특징적인 자색반(purpura)은 분홍색 반구진(maculopapule)으로 시작하여 붉은 점출혈이나 자색반으로 벼하고, 적갈색으로 퇴색되면서 사라집니다.

이 과정은 길면 4개월까지 지속됩니다.

자색반의 분포는 주로 다리, 엉덩이, 팔 등이고, 얼굴, 몸통, 손바닥, 발바닥에는 거의 발생하지 않습니다.

체위부종(edema in dependent areas. 중력 관련하여 주로 하지에 발생하는 부종)이 있기도 합니다.

복통은 간헐적이고 심한 산통으로 나타납니다.

구토, 위장관 출혈이 동반되기도 합니다.

장중첩증(intussusception)이 생길 수도 있습니다.

복통의 원인을 충수돌기염으로 오인할 수도 있습니다.

관절통은 환자의 2/3이상에서 발생합니다.

무릎, 발목 관절통이 가장 흔합니다.

부종이 동반되지만 후유증이 남지는 않습니다.

콩팥(신장) 증상은 환자의 1/4~1/2에서 발생합니다.

현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨가 있을 수 있습니다.

심한 경우 만성 신장염으로 진행합니다.

신경증상으로 의식장애, 경련, 마비 등이 드물게 나타납니다.

  

헤노호-쉰라인 자색반(Henoch-Schonlein purpura, HSP) 진단 기준

다음 4가지 중에 2가지 이상을 만족하면 HSP로 진단할 수 있습니다.

1) 만져지는 자색반

2) 첫 발병 연령이 20세 미만

3) 심한 복통

4) 조직검사에서 혈관벽에 존재하는 과립백혈구 확인

응고 관련 검사는 모두 정상으로 나옵니다.

환자의 50%정도는 혈청 내 IgM, IgA가 증가한 것으로 나옵니다.

항핵항체, 핵세포질항원에 대한 항체, 류마티스인자 등은 보통 음성입니다.

항카디오리핀항체, 항인지질항체가 양성일 수 있는데, 이러한 경우 혈관내 응고장애에 영향이 있을 수 있습니다.

신장이 침범된 경우 소변 검사에서 적혈구, 백혈구, 원주(cast), 알부민 등이 확인됩니다.

HSP의 콩팥 증상은 나중에 나타나는 경우도 있기 때문에 반복 검사가 필요합니다.

헤노호-쉰라인 자반증(Henoch-Schonlein purpura, HSP)의 치료

대증요법이 주된 치료 방법입니다.

심한 복통, 심한 체위부종, 신경증상 등이 있는 경우 스테로이드를 사용하여 증상을 완화할 수 있습니다.

하지만 질병의 경과를 개선하는 치료는 아닙니다.

HSP의 경과는 대체로 양호한데, 신장 침범 여부가 가장 중요한 예후인자입니다.

재발은 10%미만에서 발생합니다.

성인이 소아에 비해 합병증이 심하고 치료가 잘 되지 않습니다.

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