본문 바로가기

진단혈액

7번 응고인자 결핍 (factor VII deficiency, VII인자결핍증) 출혈 질환. 증상, 활성도 검사, 진단, 치료 7번 응고인자 결핍 (Factor VII deficiency)에 대해 알아본다. 개요 (정의, 빈도, 원인 유전자) VII인자결핍증 (factor VII deficiency) 발생빈도는 50만명당 1명 정도이다.상염색체 열성 유전이다 (autosomal recessive (AR) inheritance).13번 염색체 (chromosome) 장완 (long arm) (13q34)에 있는 F7 gene (유전자)의 변이가 원인이다. 증상, 임상 소견 (symptoms, clinical manifestations) 출혈 정도는 다양하다.환자의 1/3은 평생동안 뚜렷한 출혈 증상이 없기도 하다.가장 흔한 증상은 코피, 잇몸 출혈, 월경 과다이다.중증인 경우 관절강내 출혈, 위장관 출혈이 있을 수 있다 (전형적인.. 더보기
Immune thrombocytopenic purpura (ITP) (면역혈소판감소자색반병, 자가면역혈소판감소성자반증, 특발성 (idiopathic)), 혈소판감소증 (thrombocytopenia), 항혈소판항체 (1) Immune thrombocytopenia (ITP)의 공식 한글용어는 면역혈소판감소자색반병이다.네이버에서는 자가면역혈소판감소성자반증이라고 검색어 자동완성이 된다.면역학적 원인이 자세히 규명되기 전에는 특발성 (idiopathic)이라고 했었다.이 때에도 약자는 어차피 ITP였다. 면역혈소판감소자색반병 (Immune thrombocytopenia, ITP)은 항원전달세포 (antigen presenting cell), B세포 (B-cell), 조절T세포 (regulatory T-cell)의 이상작용으로 인한 혈소판파괴와 혈소판 생성장애를 초래하는 자가면역질환 (autoimmune disease)이다.병인이 복잡하며 다양한 질환과 관련이 있다. 유병 기간에 따라 3가지로 분류하기도 한다.새로 진단된 (ne.. 더보기
유전성 구상적혈구증 (Hereditary spherocytosis, 유전구형적혈구증) spherocyte, 용혈성 빈혈 (2) 용혈성 빈혈 중 유전성 구상적혈구증 (Hereditary spherocytosis, 유전구형적혈구증) 관련 2번째 글이다. 전에도 얘기했지만 이 질환은 내인성 적혈구결함에 의한 용혈성 빈혈 중 적혈구막질환에 속한다.이전 글:2019/04/21 - [의학/진단검사의학] - 유전성 구상적혈구증 (Hereditary spherocytosis, 유전구형적혈구증) spherocyte, 용혈성 빈혈 (1) 영어로는 hereditary spherocytosis이고 최근 한글 용어는 유전구형적혈구증이다. Ankyrin, protein 4.2, band 3, spectrin 등 적혈구 막 단백질의 결함에 의해 발생한다.이에 따라 적혈구의 표면적이 감소, 적혈구가 구형이 된다.그렇게 되면 변형력(deformability... 더보기
유전성 구상적혈구증 (Hereditary spherocytosis, 유전구형적혈구증) spherocyte, 용혈성 빈혈 (1) 용혈성 빈혈의 원인은 다양하다. 유전성 구상적혈구증 (Hereditary spherocytosis, 유전구형적혈구증)은 용혈성 빈혈 중 하나로, 적혈구막 이상에 의한 것이다. 적혈구막 이상에 의한 빈혈 중 비교적 흔하다. 대부분 상염색체 우성 (autosomal dominant, AD)으로 유전되고 드물게 상염색체 열성 (autosomal recessive)으로 유전되기도 한다. 자발적 (spontaneous)으로 발생하기도 한다. 적혈구막 단백 결함이 원인인데 spectrin ankyrin, protein 4.2, band 3 등의 단백질과 관련이 있다. 임상소견으로는 빈혈 (anemia), 비장비대 (splenomegaly), 황달 (jaundice) 등이 있고, 1/4 (25%)에서는 빈혈 없이 경.. 더보기
혈소판 응집 검사 (Platelet aggregation test) (폰빌레블란트병, 글란즈만 병 등) 혈소판 응집 검사 (Platelet aggregation test) 1차 지혈이상 진단의 가장 중요한 검사입니다. 광투과도를 이용하는 것이 표준입니다. (light transmission aggregometry, LTA) 검사 원리: 전혈에서 혈소판풍부혈장 (platelet rich plasma, PRP)을 분리한 후 혈소판 응집에 관여하는 각각의 작용제 (agonist)를 넣고 작용제에 따른 혈소판의 응집 정도를 관찰. 각 작용제의 기전에 따라 혈소판의 응집 정도를 보고 기능이상 여부를 추정. 검사 방법 항응고제 처리된 전혈을 원심분리하여 PRP와 PPP (platelet poor plasma, 혈소판결핍혈장)를 만든 후 PRP의 혈소판 수치를 200K 정도로 맞추어 검사를 시행 혈소판 응집 정도는 혈.. 더보기
치료적 백혈구성분채집술(Therapeutic Leukapheresis) - 백혈병 증상 완화 치료적 혈구성분채집술(Therapeutic Cytapheresis): 환자 혈액으로부터 병적으로 증가된 특정 세포성분을 제거하는 술식. 혈액 내에 과다하게 존재하는 혈구성분에 의해 야기되는 임상증상을 호전시키기 위한 것으로서 대개는 일시적인 효과를 목표로 실시됨. 제거하는 혈구의 종류에 따라 (erythrocytapheresis, thrombocytapheresis, leukapheresis)(Apheresis : 혈액성분채집술) *치료적 백혈구성분채집술(Therapeutic Leukapheresis) 말초혈액 내 백혈구 수가 100000/uL 이상으로 증가되면 leukostasis(백혈구 울체), leukocyte infiltration(백혈구 침윤), leukemic thrombi(백혈병 혈전) 등이.. 더보기
말초혈액조혈모세포 채집술 (PBSCC, Peripheral Blood Stem Cell Collection) - 진단검사의학, CD34, 골수이식 말초혈액조혈모세포 채집술 (PBSCC, Peripheral Blood Stem Cell Collection)이란 조혈모세포 이식을 하기 위한 조혈모세포를 채집하는 것. 최근에는 골수이식보다 말초혈액조혈모세포(PBSC, Peripheral Blood Stem Cell)이식을 더 많이 시행하고 있음.(autologous:자가, allogeneic:동종) 골수에 비해 채집이 용이, 전신마취 불필요, 이식 후 조혈기능 회복이 빠른 장점 CD34(+) cell을 peripheral로 이동(가동화, mobilization)시키는 과정이 필요.G-CSF(granulocyte-colony stimulating factor) 투여 수일 후 채집. 항암화학요법에 의해 백혈구가 최저치에 도달한 후 급상승하는 시점(최소 10.. 더보기
동종조혈모세포이식 (조혈모세포이식, KMDP, HLA; 림프종 바로알기) 2018/01/01 - [의학/진단검사의학] - 자가조혈모세포이식 (조혈모세포이식; 림프종 바로알기) 림프종 바로알기 책에서 자가조혈모세포 이식에 대한 내용을 알아보았습니다. 이번 시간에는 동종조혈모세포 이식에 대해 간단히 살펴보겠습니다.(Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation; HSCT) 동종조혈모세포 이식은 2가지 기전으로 림프종 환자를 치료합니다.1) 이식 전 항암화학요법, 방사선 요법에 의한 치료 +2) 환자에게 생착된 공여자의 면역세포가 면역학적 기전으로 림프종 세포를 공격하여 사멸시킴 (면역치료) 동종조혈모세포 이식은 주로 자가조혈모세포 이식 후에 재발한 림프종 환자에서 시행합니다. 또, 자가조혈모세포 이식을 계획했지만 항암치료 후에도 골수에.. 더보기

티스토리툴바