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의학

타원적혈구 (elliptocyte), 난형적혈구 (ovalocyte) 원인. 유전성, 비타민 B12, 엽산 결핍. 말초혈액도말 Elliptocyte(타원적혈구) Elliptocyte (타원적혈구, ovalocyte)는 둥근 막대 모양의 적혈구입니다.양쪽 측면의 길이는 같고, 두 개의 말단은 둥급니다.혈색소 (hemoglobin, Hb)가 말단 부위에 농축되므로 중심창백부위 (central pallor)는 관찰됩니다.더 세밀하게 구분하는 경우 적혈구의 단축과 장축의 길이의 비에 따라 microelliptocyte (연필 모양), elliptocyte (시가 담배 모양), ovalocyte (달걀 모양)으로 분류하기도 합니다. 타원적혈구가 형성되는 원리는, 유전타원적혈구증에서는 적혈구막의 수평적 상호작용의 이상 (spectrin tetramer 형성 장애, band 4.1 결핍, glycophorin C 결핍 등)에 의한 것입니다... 더보기
철적모구 빈혈 (sideroblastic anemia) 증상, 환상철적모구 (ring sideroblast) (철아구, 철적혈모구) 적혈구의 필수적인 성분인 헴 (heme)을 합성하는데에 장애가 있는 질환에는 포르피린증 (porphyria)과 철적모구빈혈 (sideroblastic anemia)가 있습니다.헴은 혈색소 (hemoglobin, Hb)와 시토크롬 (사이토크롬, cytochrome)의 원료입니다.헴의 합성은 미토콘드리이아에서 시작하여 세포질을 거쳐 다시 미토콘드리아에서 완성됩니다.포르피린증 (porphyria)은 헴 합성 과정에 관여하는 효소가 결핍된 것입니다.이 글에서는 철적모구빈혈에 대하여 다룹니다. 철적모구빈혈에서는 헴합성이 감소되고 적모구 (normoblast)의 미토콘드리아에 철분이 축적됩니다.철적모구빈혈 환자의 골수를 채취하여 철염색을 하여 현미경으로 관찰하면, 적모구의 핵 주위에서 미토콘드리아에 축적된 철분이 .. 더보기
미세혈관병 용혈성 빈혈 (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA) (TTP, HUS, DIC, 혈전성) 미세혈관병 용혈빈혈 (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA)이라고 하면 TTP, HUS, DIC만 떠올리기 쉽지만 그 외에도 다양한 원인이 있습니다.TTP: thrombotic thrombocytopenic purpura (혈전혈소판감소자색반병)HUS: hemolytic uremic syndrome (용혈요독증후군)DIC: disseminated intravascular coagulation (파종혈관내응고)그 외 원인으로는 임신 관련하여 전자간증 (preeclampsia), HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzyme, and low platelet counts), 악성 종양, 혈관염, 신장혈관이상, 악성고혈압, 심장이상 (인.. 더보기
비장기능항진증 (hypersplenism) 용혈성 빈혈 비장비대 용혈성 빈혈의 원인 중 면역학적 요인도 아니고 선천적, 유전적인 요인도 아닌 경우도 있습니다.(비면역용혈빈혈, acquired nonimmune hemolytic anemia)이 분류에는 비장기능항진증 (hypersplenism), 분절용혈-미세혈관병증 (fragmentation hemolysis-microangiopathy), 감염, 약물, 열손상, 기계적 손상, 관류후증후군 (postperfusion syndrome), 삼투압, 간질환, 신장질환, 저인산혈증 등에 의한 용혈성 빈혈이 포함됩니다.이 글에서는 비장기능항진증에 대하여 다룹니다. 비장의 기능 (정상적인 혈구 포식) 비장 (spleen)은 검사로는 발견하기 어려운 작은 손상을 입은 적혈구를 제거하고 파괴하는 데에 효과적인 기능을 합니다.이것은.. 더보기
자가면역성 용혈성 빈혈 (autoimmune hemolytic anemia, AIHA), 한랭응집소병 (cold agglutinin disease), 발작한랭혈색소뇨증 (paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH), 온난 자가항체 (warm autoantibody) 증상, 검사, 치료 용혈 (hemolysis)은 적혈구가 정상적인 수명보다 일찍 파괴되는 것입니다.용혈빈혈 (hemolytic anemia)은 적혈구의 파괴가 증가하는 것을 골수에서 적혈구를 생성하는 것으로 보상하지 못할 때 발생합니다.용혈의 원인은 매우 다양한데, 크게는 적혈구 자체에 이상이 있어서 발생하는 경우와 적혈구 외적인 (extrinsic) 요인에 의해 발생하는 경우로 나뉩니다.적혈구 자체에 이상이 있는 경우는 다양한 유전질환과 후천성 질환 (예: 발작야간혈색소뇨증 (PNH))이 있습니다. 이번 글에서는 자가면역용혈빈혈 (autoimmune hemolytic anemia, AIHA)에 대해 다룹니다.이는 적혈구 자체가 아니라 외적인 (extrinsic) 요인에 의한 용혈에 해당됩니다. 목차는 다음과 같습니다.자가.. 더보기
중심정맥관 종류 (C-line, central venous catheter, CVC, 카테터, PICC, 히크만, Hickman, Broviac, 브로비악, chemoport, 케모포트, 터널) (관리, 합병증) 중심정맥관, 중심정맥도관장치 (central venous access device, CVAD)의 종류는 크게 비터널형과 터널형이 있습니다. 1) 비터널형 카테터 (nontunneled catheter) 비터널형 카테터 (nontunneled catheter)는 피하부위에 터널을 만들지 않고 직접적으로 혈관에 연결되는 것입니다. 말초혈관을 통해 삽입할 수 있는 중심정맥용 카테터 (peripherally inserted central catheter, PICC)는 팔의 정맥을 이용하며 쇄골하정맥까지 삽입합니다.삽입 과정이 용이하고 심각한 합병증을 동반할 가능성은 낮습니다.PICC는 중장기간 사용할 수 있는 카테터로, 적절하게 유지된다면 1년까지도 사용할 수 있습니다.주로 장기간 항생제를 주입할 때 사용하며,.. 더보기
Pyruvate kinase (PK) deficiency (피루빈산염 키나아제 결핍) 빈혈, 용혈, 수혈, 효소, G6PD 적혈구 효소 이상에 의한 용혈빈혈에 해당되는 질환에는 glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency (포도당-6-인산탈수소효소 결핍) 등 여러가지가 있습니다. [관련 이전 글]2019/08/20 - [의학/진단검사의학] - Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) 결핍증 (deficiency) (적혈구 효소 이상 빈혈, 용혈) (증상, 진단, 치료)Pyruvate kinase (PK) deficiency (피루빈산염 키나아제 결핍)은 당 대사경로 중 혐기성인 Embden-Meyerhof (E-M) 경로 대사와 관련된 효소결핍증의 90% 이상을 차지합니다. PKLR 유전자는 1번 염색체 (1q21)에 위치해 있고 상염색체 열성 .. 더보기
뮤코다당류증 (mucopolysaccharidoses, MPS) (후를러 (Hurler), 헌터 (Hunter), 샤이에 (Scheie), Sanflippo, 모르키오 (Morquio), Maroteaux-Lamy syndrome (증후군), 효소보충요법 뮤코다당류증 (mucopolysaccharidoses, MPS)은 용해소체축적병 (lysozomal storage disease)의 큰 분류 중 하나입니다. 뮤코다당류증 (mucopolysaccharidoses)은 과거에 mucopolysaccharide라고 명했던 glycosaminoglycans (GAGs)의 분해에 필요한 특정 용해소체 (lysozyme) 효소가 선천적으로 결핍되어 발생하는 유전성 대사 질환입니다.결핍된 효소의 종류에 따라 분해가 불완전하게 된 뮤코다당류 (heparan sulfate, dermatan sulfate, keratan sulfate 등)가 용해소체에 축적되고 소변으로 과도하게 배설되면서, 각 장기의 기능 장애가 초래되고 이에 따라 점차적으로 신경학적, 육체적인 퇴행을 .. 더보기

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