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용혈

미세혈관병 용혈성 빈혈 (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA) (TTP, HUS, DIC, 혈전성) 미세혈관병 용혈빈혈 (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA)이라고 하면 TTP, HUS, DIC만 떠올리기 쉽지만 그 외에도 다양한 원인이 있습니다.TTP: thrombotic thrombocytopenic purpura (혈전혈소판감소자색반병)HUS: hemolytic uremic syndrome (용혈요독증후군)DIC: disseminated intravascular coagulation (파종혈관내응고)그 외 원인으로는 임신 관련하여 전자간증 (preeclampsia), HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzyme, and low platelet counts), 악성 종양, 혈관염, 신장혈관이상, 악성고혈압, 심장이상 (인.. 더보기
비장기능항진증 (hypersplenism) 용혈성 빈혈 비장비대 용혈성 빈혈의 원인 중 면역학적 요인도 아니고 선천적, 유전적인 요인도 아닌 경우도 있습니다.(비면역용혈빈혈, acquired nonimmune hemolytic anemia)이 분류에는 비장기능항진증 (hypersplenism), 분절용혈-미세혈관병증 (fragmentation hemolysis-microangiopathy), 감염, 약물, 열손상, 기계적 손상, 관류후증후군 (postperfusion syndrome), 삼투압, 간질환, 신장질환, 저인산혈증 등에 의한 용혈성 빈혈이 포함됩니다.이 글에서는 비장기능항진증에 대하여 다룹니다. 비장의 기능 (정상적인 혈구 포식) 비장 (spleen)은 검사로는 발견하기 어려운 작은 손상을 입은 적혈구를 제거하고 파괴하는 데에 효과적인 기능을 합니다.이것은.. 더보기
자가면역성 용혈성 빈혈 (autoimmune hemolytic anemia, AIHA), 한랭응집소병 (cold agglutinin disease), 발작한랭혈색소뇨증 (paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH), 온난 자가항체 (warm autoantibody) 증상, 검사, 치료 용혈 (hemolysis)은 적혈구가 정상적인 수명보다 일찍 파괴되는 것입니다.용혈빈혈 (hemolytic anemia)은 적혈구의 파괴가 증가하는 것을 골수에서 적혈구를 생성하는 것으로 보상하지 못할 때 발생합니다.용혈의 원인은 매우 다양한데, 크게는 적혈구 자체에 이상이 있어서 발생하는 경우와 적혈구 외적인 (extrinsic) 요인에 의해 발생하는 경우로 나뉩니다.적혈구 자체에 이상이 있는 경우는 다양한 유전질환과 후천성 질환 (예: 발작야간혈색소뇨증 (PNH))이 있습니다. 이번 글에서는 자가면역용혈빈혈 (autoimmune hemolytic anemia, AIHA)에 대해 다룹니다.이는 적혈구 자체가 아니라 외적인 (extrinsic) 요인에 의한 용혈에 해당됩니다. 목차는 다음과 같습니다.자가.. 더보기
Pyruvate kinase (PK) deficiency (피루빈산염 키나아제 결핍) 빈혈, 용혈, 수혈, 효소, G6PD 적혈구 효소 이상에 의한 용혈빈혈에 해당되는 질환에는 glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency (포도당-6-인산탈수소효소 결핍) 등 여러가지가 있습니다. [관련 이전 글]2019/08/20 - [의학/진단검사의학] - Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) 결핍증 (deficiency) (적혈구 효소 이상 빈혈, 용혈) (증상, 진단, 치료)Pyruvate kinase (PK) deficiency (피루빈산염 키나아제 결핍)은 당 대사경로 중 혐기성인 Embden-Meyerhof (E-M) 경로 대사와 관련된 효소결핍증의 90% 이상을 차지합니다. PKLR 유전자는 1번 염색체 (1q21)에 위치해 있고 상염색체 열성 .. 더보기
Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) 결핍증 (deficiency) (적혈구 효소 이상 빈혈, 용혈) (증상, 진단, 치료) * 역학 Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency (G6PD 결핍증)은 적혈구 효소 결핍 중에서 가장 빈도가 높습니다.전세계적으로 환자가 있는데 특히 지중해 연안, 아프리카, 중국 남부에서 많이 발생하고, 우리나라에도 환자가 있습니다. * 발병기전, 병태생리 G6PD 효소는 육탄당일인산 (hexose monophosphate pentose, HMP) 단락에서 glucose-6-phosphate (포도당-6-인산)가 6-phosphogluconate (6-인산글루콘산염)로 변화되면서 보조 효소인 NADP가 환원되어 NADPH가 되는 과정에 작용합니다.원래는 적혈구 내의 글루타치온 (glutathione)이 NADPH에 의해 환원 글루타치온이 되어, 감염이나 특정 약물.. 더보기
유전성 구상적혈구증 (Hereditary spherocytosis, 유전구형적혈구증) spherocyte, 용혈성 빈혈 (2) 용혈성 빈혈 중 유전성 구상적혈구증 (Hereditary spherocytosis, 유전구형적혈구증) 관련 2번째 글이다. 전에도 얘기했지만 이 질환은 내인성 적혈구결함에 의한 용혈성 빈혈 중 적혈구막질환에 속한다.이전 글:2019/04/21 - [의학/진단검사의학] - 유전성 구상적혈구증 (Hereditary spherocytosis, 유전구형적혈구증) spherocyte, 용혈성 빈혈 (1) 영어로는 hereditary spherocytosis이고 최근 한글 용어는 유전구형적혈구증이다. Ankyrin, protein 4.2, band 3, spectrin 등 적혈구 막 단백질의 결함에 의해 발생한다.이에 따라 적혈구의 표면적이 감소, 적혈구가 구형이 된다.그렇게 되면 변형력(deformability... 더보기

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