* 위험 인자
진성적혈구증가증의 주된 사망 원인은 혈전증 (thrombosis), 골수섬유화 (myelofibrosis), 급성백혈병 (acute leukemia) 등의 합병증으로 인한 것이 대부분입니다.
나이 60세 이상인 것과 과거 혈전증 병력은 혈전증의 가장 큰 위험인자로, 둘 중 하나라도 만족하면 고위험군이 되며 hydroxyurea 등 치료의 적응증입니다.
혈전증과 반대로 출혈도 발생할 수 있습니다.
혈소판이 1500 × 103 /μL 이상으로 매우 높은 경우 출혈이 흔히 발생하는데, 이는 후천성 폰빌레브란트병 (acquired von Willebrand disease)을 일으킬 수 있기 때문입니다.
혈소판이 증가한 것이 혈전증의 위험인자는 아닙니다.
생존 관련 위험인자로는 고령, 백혈구증가증 (leukocytosis), 정맥혈전증, 염색체 이상 등입니다.
* 치료 (개요)
진성적혈구증가증 치료의 1차적인 목표는 혈전증 발생을 감소시키고, 골수섬유화 및 백혈병으로의 이행을 늦추는 것입니다.
2차 목표는 혈관운동성 증상을 억제하는 것입니다.
진성적혈구증가증을 완치하는 약은 없고, 약마다 부작용을 알고 있어야 합니다.
철분제는 피해야 합니다.
치료의 원리는, 혈구 용적이 증가함에 따라 혈액 점성도가 증가하여 혈전증 위험이 높아지는 것을 교정하는 것입니다.
저용량의 아스피린을 사용해야 합니다.
저위험군에서는 사혈 (phlebotomy), 고위험군에서는 hydroxyurea 등의 약물을 사용하여 혈구 용적을 감소시킵니다.
치료 목표 적혈구용적률 (hematocrit, Hct)은 45%입니다.
Hct를 45% 미만으로 유지한 환자군이 그렇지 않은 환자군보다 혈전증 발생 빈도, 심혈관질환 사망 빈도가 낮습니다.
* 여러 가지 치료 방법
1) 사혈 (phlebotomy)
2) hydroxyurea (임신 시에는 interferon으로 대체)
3) 32P
4) busulfan
5) interferon
6) anagrelide
7) aspirin (저용량. 100 mg)
8) 광선치료, 항히스타민제, 아스피린, cyproheptadine, allopurinol (소양감, 가려움증에 대한 치료)
9) JAK2 억제제
10) 소모기 치료: 수혈, 비장절제술, 조혈모세포이식, imatinib (tyrosine kinase inhibitor)
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