재생불량빈혈 (aplastic anemia, 재생불량성 빈혈) 진단, 검사, 중증, 범혈구감소증 (pancytopenia)
재생불량빈혈 (aplastic anemia, AA, 재생불량성 빈혈)은 골수 부전 (bone marrow failure)에 의한 질환이다. 개요 Introduction 골수의 조혈조직이 지방조직 (adipose tissue, fat tissue)으로 대치되어 말초혈액에서 적혈구, 백혈구, 혈소판이 모두 감소되는 범혈구감소증 (pancytopenia)을 나타내는 조혈기능 장애이다. 위와 같은 기전에서 알 수 있듯이 빈혈 (적혈구, 혈색소 Hb 감소) 뿐 아니라 백혈구, 혈소판도 감소한다.재생불량빈혈 (aplastic anemia)이라는 용어는 질환에 대한 이해가 완벽하기 전에 지칭된 misnomer (부적절한 명칭)이다. 구체적인 원인과 기전은 다양하고, 동양인에서 2-3배 발생빈도가 높다 (서양인보다)...
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7번 응고인자 결핍 (factor VII deficiency, VII인자결핍증) 출혈 질환. 증상, 활성도 검사, 진단, 치료
7번 응고인자 결핍 (Factor VII deficiency)에 대해 알아본다. 개요 (정의, 빈도, 원인 유전자) VII인자결핍증 (factor VII deficiency) 발생빈도는 50만명당 1명 정도이다.상염색체 열성 유전이다 (autosomal recessive (AR) inheritance).13번 염색체 (chromosome) 장완 (long arm) (13q34)에 있는 F7 gene (유전자)의 변이가 원인이다. 증상, 임상 소견 (symptoms, clinical manifestations) 출혈 정도는 다양하다.환자의 1/3은 평생동안 뚜렷한 출혈 증상이 없기도 하다.가장 흔한 증상은 코피, 잇몸 출혈, 월경 과다이다.중증인 경우 관절강내 출혈, 위장관 출혈이 있을 수 있다 (전형적인..
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Immune thrombocytopenic purpura (ITP) (면역혈소판감소자색반병, 자가면역혈소판감소성자반증, 특발성 (idiopathic)), 혈소판감소증 (thrombocytopenia), 감별진단 (2)
관련 이전 글2019/04/24 - [의학/진단검사의학] - Immune thrombocytopenic purpura (ITP) (면역혈소판감소자색반병, 자가면역혈소판감소성자반증, 특발성 (idiopathic)), 혈소판감소증 (thrombocytopenia), 항혈소판항체 (1) 이전 글도 있지만 이번 글에서는 ITP 개요, 감별진단을 위주로 다룬다. 면역혈소판감소자색반병 (immune thrombocytopenia purpura, ITP)은 혈소판에 대한 면역매개 파괴와 혈소판 생성장애를 특징으로 하는 후천성 출혈질환이다.일시적 또는 장기적으로 혈소판 수치가 감소하고 혈소판감소증 (thrombocytopenia)의 정도에 따라 출혈 위험이 달라진다. 면역혈소판감소자색반병 (immune thromboc..
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