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의학/진단검사의학

Pure red cell anemia (PRCA, 순적혈구빈혈)

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순적혈구빈혈은 골수에서 적혈구계 세포들이 저하되어 말초혈액에서는 빈혈만 관찰되는 질환으로, 선천성과 후천성이 있다.


선천성 PRCA는 Diamond-Blackfan syndrome 등에 동반되어 발생하며, 주로 신생아기나 영아기에 발견된다.


후천일과적혈모구부족증 (transient erythroblastopenia of childhood, TEC)은 소아에서 흔히 나타나는 질환으로, 일과성으로 빈혈이 발생하여 1~2개월 내에 회복된다.


만성용혈빈혈에서 Parvovirus B19 (파르보바이러스 B19) 감염으로 심한 빈혈이나 골수무형성발증 (aplastic crisis)이 초래되기도 한다.


성인의 만성후천순적혈구빈혈은 클로람페니콜 (chlorampenicol) 등의 약물이나 림프구 증식질환, 면역이상질환, 전신홍반루푸스 (systemic lupus erythematosus)와 동반되어 나타날 수 있다.



종양부수증후군 (paraneoplastic syndrome)에 의한 빈혈에는 종양빈혈 (anemia of malignancy,), 순적혈구빈혈 (pure red cell anemia), 혈구포식증후군 (hemophagocytic syndrome) 등이 있다.


순적혈구빈혈 (pure red cell anemia, PRCA)은 종양 환자 빈혈의 드문 원인으로 흉선종 (thymoma), 만성림프부백혈병 (chronic lymphocytic leukemia), 거대과립림프구림프종/백혈병 (large granular lymphocytic lymphoma/leukemia, LGL)과 관련하여 발생하기도 한다.

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